 |
上海2019年4月22日 /美通社/ -- 原發(fā)性免疫缺陷?。≒ID）是由于先天因素或遺傳因素導(dǎo)致免疫系統(tǒng)缺陷，機(jī)體抗感染免疫功能低下的一組臨床病癥。在過去的20多年中，已有354種 PID 被逐步發(fā)現(xiàn)，隨著對(duì)免疫缺陷的研究不斷深入，這個(gè)數(shù)字還在不斷增加。估測(cè)我國累計(jì) PID 患兒約有3-6萬例，僅在上海復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院，每年新確診的 PID 就超過百例。持續(xù)增長(zhǎng)的患兒數(shù)量，使得 PID 成為一種“不罕見的罕見病”。
然而，全社會(huì)對(duì)于 PID 的認(rèn)知還非常有限，甚至一些醫(yī)務(wù)工作者也并不了解，存在誤區(qū)。結(jié)果導(dǎo)致不少 PID 患兒被當(dāng)作普通感染來進(jìn)行治療，從而延誤病情而影響治療。為了提高公眾對(duì) PID 的認(rèn)知，呼吁社會(huì)各界給予 PID 患者及家庭更多關(guān)注和支持，不斷推動(dòng) PID 的臨床診療和研究工作，在全球第五個(gè)“原發(fā)性免疫缺陷周”來臨之際，復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院， 北京醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)勵(lì)基金會(huì)、 中國兒童免疫與健康聯(lián)盟與 BD（中國）共同發(fā)起了“PID 中國行”項(xiàng)目。復(fù)旦兒科醫(yī)院作為“PID 中國行“首站，在國內(nèi)首次發(fā)布“PID 公益宣傳手冊(cè)”。復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院免疫科主任王曉川教授希望不僅給予 PID 患兒最好的治療，更能通過不懈的努力和呼吁，讓全社會(huì)了解 PID，幫助基層醫(yī)生認(rèn)識(shí) PID，及早診斷 PID，呼吁社會(huì)各界給予 PID 患兒和家庭更多的關(guān)心、支持和幫助。
北京醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)勵(lì)基金會(huì)顧問張曉玉院長(zhǎng)表示：“少年強(qiáng)則中國強(qiáng)，兒童健康關(guān)系到千家萬戶的幸福和中華民族的未來，理應(yīng)放在重要的位置。中國兒童免疫與健康聯(lián)盟是我國第一個(gè)以交叉學(xué)科聯(lián)合治療為手段，關(guān)注兒童疾病的預(yù)防、治療、康復(fù)全程管理的醫(yī)聯(lián)體組織。由于免疫系統(tǒng)的先天性缺陷，PID 患兒的感染往往非常嚴(yán)重并且反復(fù)；而對(duì)某些 PID 患兒使用減毒活疫苗，則可能產(chǎn)生嚴(yán)重的不良反應(yīng)。因此，如果不及早診斷 PID，不僅對(duì)患兒身心帶來巨大的傷害，也會(huì)給家庭和社會(huì)造成沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。當(dāng)下，提高全社會(huì)對(duì) PID 的認(rèn)知已經(jīng)刻不容緩。此次啟動(dòng)‘PID 中國行’就是希望動(dòng)員學(xué)會(huì)、醫(yī)院、社會(huì)各界的資源和力量，讓 PID 患兒能夠盡早得到專業(yè)的診斷和治療，同時(shí)減輕公共衛(wèi)生系統(tǒng)的負(fù)擔(dān)。”
為了進(jìn)一步培養(yǎng)我國 PID 專業(yè)人員，加強(qiáng)同國外的合作交流，4月17日-19日“楓林國際臨床免疫論壇”在上海舉行，本次會(huì)議由中國兒童免疫與健康聯(lián)盟、國家兒童醫(yī)學(xué)中心復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院主辦。會(huì)議首先回顧了我國 PID 的發(fā)展歷史，對(duì)在 PID 領(lǐng)域做出杰出貢獻(xiàn)的老一輩專家頒發(fā)了“PID 先驅(qū)獎(jiǎng)”，同時(shí)對(duì)在上一年度做出貢獻(xiàn)的國內(nèi)同行頒發(fā)了“PID 年度貢獻(xiàn)獎(jiǎng)”，老一輩的事跡激勵(lì)著我們繼續(xù)前進(jìn)。同時(shí)，該會(huì)議邀請(qǐng)國內(nèi)外相關(guān)領(lǐng)域頂尖專家，就當(dāng)前 PID 領(lǐng)域的熱點(diǎn)問題，如真菌感染的免疫問題、EBV 感染的免疫問題、疫苗接種的免疫問題等，進(jìn)行了深入的交流。該會(huì)議讓參會(huì)者開闊了視野，增長(zhǎng)了知識(shí)，促進(jìn)了相互間的合作。
防微杜漸 警惕原發(fā)性免疫缺陷病預(yù)警癥狀
由于 PID 早期的典型癥狀是反復(fù)、嚴(yán)重的感染（如肺部感染、中耳炎、持續(xù)皮膚真菌感染等），王曉川教授表示，及早發(fā)現(xiàn) PID，及早對(duì) PID 進(jìn)行診斷治療可以大大提高治愈的機(jī)會(huì)，減少并發(fā)癥。隨著醫(yī)學(xué)發(fā)展，流式細(xì)胞術(shù)、基因檢測(cè)以及干細(xì)胞移植等技術(shù)的成熟應(yīng)用，越來越多的 PID 患兒獲得了早期診斷和有效的治療，完全有機(jī)會(huì)重返正常的健康生活。
“PID 的早期診斷對(duì)疾病的有效治療和管理至關(guān)重要。這不僅需要提高臨床醫(yī)務(wù)工作者的診療水平，公眾對(duì)于疾病的認(rèn)識(shí)也必不可少。PID 的10大預(yù)警癥狀不僅為廣大的兒科臨床醫(yī)生提供了預(yù)判 PID 的重要參考，也為公眾提供了通俗易懂的判斷方法。通過免疫功能檢測(cè)可以早期診斷 PID，這使很多抗體缺陷病的患者通過定期輸注靜脈丙種球蛋白而控制疾??；有些患兒通過干細(xì)胞移植治療更是得到根治的機(jī)會(huì)。 ”王曉川教授補(bǔ)充道。
在 4.20全球第5個(gè) PID 關(guān)愛日活動(dòng)上，復(fù)旦兒科醫(yī)院作為“PID 中國行“的首站，首次發(fā)布“PID 公益宣傳手冊(cè)”，手冊(cè)中提到 PID 的10大預(yù)警癥狀。王曉川教授強(qiáng)調(diào)，如出現(xiàn)兩種或兩種以上癥狀，就應(yīng)該懷疑是否可能是 PID，應(yīng)盡早前往免疫科咨詢是否存在潛在的免疫缺陷病。十大預(yù)警癥狀包括：
1. 一年內(nèi)4次或以上新發(fā)耳部感染（中耳炎）
2. 一年內(nèi)2次或以上嚴(yán)重鼻竇感染
3. 使用抗生素2個(gè)月或更長(zhǎng)時(shí)間收效甚微
4. 一年出現(xiàn)2次以上肺部感染
5. 嬰兒體重不增或生長(zhǎng)發(fā)育落后
6. 深度皮膚膿腫或器官膿腫反復(fù)發(fā)作
7. 持續(xù)性口腔鵝口瘡或皮膚真菌感染
8. 需要靜脈輸注抗菌藥物清除感染
9. 2次或以上深部感染，包括敗血癥
10.有原發(fā)性免疫缺陷家族史
復(fù)旦兒科醫(yī)院自2014年以來，長(zhǎng)期致力于 PID 患者慈善公益活動(dòng)，臨床免疫科侯佳醫(yī)生介紹說，希望兒科醫(yī)院不僅僅成為醫(yī)療診治的平臺(tái)，更希望成為 PID 患兒和家庭的社會(huì)支持平臺(tái)。以全球 PID 日關(guān)愛活動(dòng)為契機(jī)，希望更多的病友能夠了解原發(fā)性免疫缺陷病，給醫(yī)院和醫(yī)護(hù)人員更多的信任，配合醫(yī)護(hù)人員的診斷和治療，“原發(fā)性免疫缺陷病是可治的”，要有信心、有勇氣，和醫(yī)護(hù)人員肩并肩共同努力來戰(zhàn)勝疾病。
王曉川教授同時(shí)呼吁：“希望早日能夠在預(yù)防接種過程中對(duì)高危群體進(jìn)行免疫功能評(píng)估，這能大大降低 PID患兒發(fā)生疫苗不良反應(yīng)的風(fēng)險(xiǎn)?！?/span>
為 PID 患兒撐起“愛的保護(hù)傘”
此次“PID 中國行”項(xiàng)目，將多角度、多渠道、多形式對(duì)社會(huì)公眾與?？漆t(yī)生進(jìn)行全面覆蓋。面對(duì)患者和公眾，計(jì)劃在包括復(fù)旦兒科醫(yī)院在內(nèi)的5家全國性兒童醫(yī)院開展科普教育和聯(lián)合義診咨詢活動(dòng)，免費(fèi)發(fā)放超過50000份“十大預(yù)警癥狀”PID 宣傳手冊(cè)，指導(dǎo)家長(zhǎng)在發(fā)現(xiàn)警告體征后帶小朋友去醫(yī)院接受規(guī)范的診斷和治療。
此外，目前非免疫?？漆t(yī)生和基層醫(yī)生在疾病相關(guān)診斷、治療到后期管理方面與大城市、?？漆t(yī)院醫(yī)生仍存在很大差距。在專業(yè)領(lǐng)域，免疫缺陷中國行項(xiàng)目將依托多年來“流式學(xué)院”在兒科醫(yī)生中打下的基礎(chǔ)，進(jìn)一步打通線上、線下平臺(tái)和資源，一方面邀請(qǐng)國外專家分享國際上前沿治療理念和臨床實(shí)踐；另一方面，邀請(qǐng)國內(nèi)專家深入講解流式細(xì)胞術(shù)在臨床免疫評(píng)估的應(yīng)用理論和方法實(shí)踐，進(jìn)一步提高兒童免疫相關(guān)疾病的診療水平。今年計(jì)劃在全國8個(gè)城市開展學(xué)術(shù)巡講，培訓(xùn)超過2000名中青年兒科骨干。同時(shí)，通過網(wǎng)絡(luò)學(xué)院組織 PID 知識(shí)競(jìng)賽、案例解讀，預(yù)期將覆蓋全國近萬名兒科醫(yī)生。同時(shí)，BD 還將協(xié)助中國兒童免疫與健康聯(lián)盟在全國范圍內(nèi)建立 PID 患兒數(shù)據(jù)庫，針對(duì) PID 患兒家庭開展定期義診咨詢，幫助他們重建健康幸福生活。
BD 大中華區(qū)生物科學(xué)業(yè)務(wù)副總裁呂雯先生表示：“作為全球領(lǐng)先的醫(yī)療技術(shù)公司，BD 致力于通過改善醫(yī)學(xué)發(fā)現(xiàn)、醫(yī)療診斷效果和護(hù)理質(zhì)量引領(lǐng)世界健康。在免疫疾病領(lǐng)域，BD 運(yùn)用先進(jìn)流式技術(shù)和全球經(jīng)驗(yàn)，不斷推動(dòng)疾病的治療水平。此次與中國兒童免疫與健康聯(lián)盟和復(fù)旦兒科醫(yī)院聯(lián)合開展‘免疫缺陷中國行’項(xiàng)目，也是希望集各方之合力，不斷推進(jìn)中國 PID 診療及公眾認(rèn)知水平，讓更多患兒重獲新生，這也是 BD 應(yīng)盡的企業(yè)社會(huì)責(zé)任。”
